一、概述
鼻咽癌（nasopharyngealcarcinoma,NPC）是发生于鼻咽部黏膜的上皮细胞恶性肿瘤。儿童及青少年鼻咽癌较为罕见，占所有儿童青少年恶性肿瘤的1%～3%，好发年龄11～20岁，中位年龄13～16岁，男孩较女孩多见。NPC在我国南方特别是广东省的发病率较高。非角化型鼻咽癌常与Epstein-Barr病*(EBV)感染有关，病理类型以非角化型未分化癌为主。儿童鼻咽癌就诊时往往已为晚期，IV期者＞40%，但远处转移者＜10%，其治疗效果优于成人鼻咽癌。儿童鼻咽癌最常见的症状为区域淋巴结转移引起的颈部肿块，其他症状包括涕中带血、鼻出血、鼻塞及听力下降等。NPC的治疗以放射治疗为主，晚期患儿采取以放化疗为主的综合治疗，治疗策略应由多学科联合制定。由于儿童处于生长发育期，应在最大限度地提高治疗效果的同时减少长期并发症和不良反应，重视系统治疗和长期随访。
二、适用范围
经病理检查明确诊断NPC，年龄＜18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断
（一）临床表现
鼻咽癌的好发部位为咽隐窝，由于咽隐窝位置隐匿，患儿可能长时间无明显临床症状，早期不易发现，大多数患儿就诊时已为局部晚期。最常见的症状是因区域淋巴结转移引起的颈部肿块，肿块多位于颈深部上群，呈进行性增大，质地较硬，触之无压痛，早期可活动，晚期与皮肤或深层组织粘连而固定。与原发肿瘤发生发展相关的症状包括涕血及鼻出血、鼻塞、耳鸣与听力下降等。晚期症状包括头痛、面部麻木、复视、眼球固定、失明等颅神经损害症状。吞咽困难、张口困难以及味觉减退等症状在儿童患者中较为罕见。鼻咽癌可转移至全身各个部位，常见的转移部位为骨、肺、肝及远处淋巴结，且常为多个器官同时发生。鼻咽癌还可发生多种副肿瘤综合征，包括中性粒细胞增多症、不明原因发热、肥大性骨关节病和皮肌炎等。
（二）病理分型
WHO将NPC分为以下三种病理亚型。
1.角化型鳞状细胞癌：仅占鼻咽癌极少数。癌细胞鳞状分化显著，可见细胞间桥及角化，很少有腺样或棘细胞溶解型变化。此类对放射治疗不敏感，预后较差。
2.非角化型癌：为鼻咽癌中常见的病理类型，包括分化癌和未分化癌。分化癌在光镜下无明确的鳞状细胞分化特征，未见角化和清楚的细胞间桥，但癌细胞境界清楚。未分化癌细胞呈卵圆形，胞界不清楚，呈合体状，癌细胞核内异染色质稀少，核仁较明显，核呈空泡状。地方流行性鼻咽癌常为非角化型癌。非角化型癌与基因遗传易感性、
EBV感染及环境因素相关，比角化型鳞状细胞癌对放射更敏感。
3.基底样鳞状细胞癌：该类型少见，但此类病例因侵袭性临床病程和较差的生存率而引起
